Б 53

1.ВПС.Тетрада Фалло. Клиника. Гемодинамика. Диагн. Леч тактика.

ВПС – это аномалия развития органа, при которов имеется сообщение между камерами сердца или препятствие кровотоку, отсутствующее в норме во внутриутробной жизни.

Тетрада Фалло: стелоз легочной артерии, высокий ДМЖП, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка. Порок с обеднением МКК и цианозом.

Гемодинамика: кровь во время систолы из обоих желудочков попадает в аорту.

Клиника: цианоз, одышка, отставание в физическом развитии, ↓ толерантности к физ нагрузке, «арабанные палочки».  О-но: развитие гипоксемических приступов, появляющ внезапно и сопровожд одышкой, цианозом, судорогами, гемипарезом. Границы сердца N или незначит расшир влево. Грубый систол шум вдоль левого края грудины, 2 тон на ЛА ослаблен. АД – макс ↓, мин↓, пульсовое ↓. ЭКГ: гипертрофия правых отделов, ЭОС смещена вправо.  ФКГ – ослабл 2 тона на ЛА, смеш шум. УЗИ: уточн велич смещения, степень стеноза. Катетер: ↑ Р в правом предсердии, дел-ке, насыщ артер крови О2 ↓, катетер м проходить из правого жел-ка в аорту. Rгр – обеднение сосуд рисунка легких, сердце небольших р-ров в виде сапога.

Лечение – хирургическое.

Б 53

2.Дефицитные анемии. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение. Проф-ка.

Дефицитные анемии – анемии, возникающие в рез-те недостаточного поступления в ор-м или нарушения усвоения в-в, необходимых для синтеза молекулы Нв.

Предрасполагающие ф-ры: раннее искуств вскармливание, позднее введение прикорма, частые заболевания, гипотрофия, недоношенность, многоплодная беременность, эксудативно-катаральный диатез.

Патогенез: Fе входит в состав Нв, миоглобина, ферм систем(цитохром, пероксидазы, каталаза, дегидрогеназа), депонируется в виде ферритинового и гемосидеринового компонентов → Fе – дефицитные состояния приводят к гипоксемии, расстройствам пищеварения и усвоения на различных уровнях, нарушен иммунитета ( с-м незавершенного фагоцитоза).

Клиника: бледность кожных покровов, слизистых оболочек, дистрофические изменения кожи, ногтей, волос (сухость кожи, исчерченность ногтей, ломкость истонченность, тусклость, выпадение волос) и слизистых оболочек, ↓ аппетита.   Факультативные: отставание в массе и росте, утомляемость, слабость, обморочные состояния, ↓ мышечного тонуса, ангулярный стоматит, длительный субфебриллитет, функциональный систолический шум, извращение вкуса, частые ОРВИ, гепатоспленомегалия, олиго аменорея у девочек в пубертатном возрасте.

Лабораторный метод: ОАК (Нв до 80 г/л, эритр 3.5 х 10 легк, Нв до 66 г/л, эритр до 2.8 х 10 – средн, Нв до 35, эр до 1.4 х 10 – тяжелая), ретикулоциты ↑, анизо-пойкилоцитоз, склонность к микроцитозу, эритр с тельцами Жолли; Б/х: Fe сывор ↓, железосвяз способность ↑, дис или гипопротеинеия, иногда ↑ билирубин,. Доп методы: миелограмма, исследование  сидеробластов в костном мозге.

Лечение: устранение причин, вызвавших анемию, питание, реж труда и отдыха. Fe 5-6 мг/кг/сут, начин с половины дозы и при отсутств диспептич осложнений доводят до полной дозы, 3-4 р/день в теч 3-4 мес; вит С (0.1-0.2 г/прием), препараты Сuг/кг/сут). Парентер питание.

Проф-ка: Первичная: при наличии в семье подобных больных – консультация генетика. Вторичная: предупреждение гемолитических кризов (питание, режим приема лек-в, проф-ка инфекц забол, санация очагов инф, проф прививки на фоне десенсибилиз терапии вне кризов). Диспансерное наблюдение: каждые 1-3 мес осмотр гематолога, врача, систематический контроль анализов (ОАК, Б/х), УЗИ ОБП, санация, проф-ка.  Ч-з 6 мес после нормализации ан крови – сним с учета.

Б 53

3. Современные подходы к ДД лихорадочных сосотояний.

Лихорадка – клиническое проявление состояний ор-ма ч-ка с резким ↑ tº тела.  Острота процесса определяется длительностью лихорадки, высотой ↑ tº и хар-ром t кривой.

Классификация лихорадок 1.По длительности: Эфемерная? 2 часа-2 сут, острая до 15 сут, подострая до 45 сут, хроническая более 45 сут.; 2.По высоте: субфебрильная (37.1-38ºС), умеренная фебрильная (38.1-39), фебрильная (39.1-41), гиперпиретическая (более 41ºС); 3.По хар-ру tº кривой: --- потоянный тип – высокая лихорадка (фебрильная, субфебрильная), суточная разбежка не более  1 ºС ( сыпной тиф, крупозная пневмония, менингококцемия, реже-брюшной тиф), --- ремитирующая – чрезмерно фебрильная лихорадка, суточная разбежка 2-2.5 ºС (бронхопневмоня, паратиф, лихорадка Ку, орнитоз), более благоприятная, чем постоянная лихорадка, --- интермитирующая – резкий ↑tº с ознобом → снижение tº до N - 2-3 дня нормальная tº и вновь ↑ tº тела (малярия), ---возвратная – несколько дней ремитирующая лихорадка → резкое ↓ tº до нормы с потерей сознания, до недели N tº и вновь подъём tº (возвратный тиф), --- волнообразная – умеренно фебрильная лихорадка с плавным ↓ tº тела (бруцелез), --- неправильная – смешение разных типов tº кривых,  ---     гектическая (истощающая) – суточная разбежка более 3ºС, сопровожд слабостью, коллапсом, тяжелейшее состояние ор-ма (терминальное состояние туберкулёза, тяжелые степени септикопиемии), --- извращенная – tº тела утром выше на 2-3ºС вечерней tº (туберкулёз, септические процессы в крайней стадии).

Стадии лихорадки: 1 Подъём tº - st. Incrementi, чем быстрее ↑tº, тем тяжелее заболевание; 2.St fascigii – вершина, плато (при бр тифе 2 нед);    3. St decrementi -  - снижение tº по типу: а) кризиса – в течение 3х часов – сопровожд коллапсом, б) лизиса – короткий (до 3х сут)-тиф, постепенный (до недели).