Б 50 Гемофил.

Гемофилия. Определение. Этиол. Патогенез. Клин и её вар-ты. Осложнения. Прогноз.

Гемофилия – геморрагич диатез, обусл наруш в свертыв с-ме крови.

Э: Г А – дефицит активности 8 ф-ра сверт крови, Г В – 9 ф-ра, Г С – 11 ф-ра.

Г А и В – сцепленное с х-хромос, проявл у мужчин, наследующих аномальную х-х-му от матерей (кондукторов), у которых с-мы заболев отстств.

К: 1.Геморрагич с-м – гемартрозы, гематомы, кровоизл в подслиз пространства, кровотечения (почечные, ЖК, внутричерепные, носовые, десневые); 2.Анемии; 3.Деформация и тугоподвижность суставов; 4Пигментация на местах больших гематом; 5.Мышечная дистрофия.

Варианты: у детей раннего возраста кровоизл в мягкие ткани, носовые, почечные кровотечения в крупные суставы → прогресс артропатий, кровоизл во внутр ор-ны.

Осл: анкилозы и контрактуры суставов и ранняя инвалидизация, ОПН, полная или частичная обструкция мочевыводящих путей, кровоизлияния в ЦНС, спинной мозг.

Прогноз: благоприятный, серьезный – при кровоизл в ГМ и СМ.

Л: 1.Г А (чистый 8 фактор, криопреципитат 10-100 ед/кг), Г В ( ППСБ(протромбин + конвертин+ ф-р Стюарта 10+9 ф-р); 2.Местный гемостаз – тромбин, эпсилинаминокапровая кислота, адреналин – тампонирование лунки зуба, внутрь-при желуд кровотечении; 3.Гормоны – ГКС; 4.Лечение гемартрозов; 5.Гемотрансфузии.

Б 50 Неинфпоносы

Неинфекционные поносы. Причины. Диагн поиск причин. Течение. Проф.

Понос (диарея) – расстр кишечной ф-ции, проявл учащенным выдел жидких испражн.

Э:

 при заболеваниях кишечника: - инфекц(бактер, вирусные) Острые (дизинтерия, сальмонелез, холера) и хронические (туберкулез, сифилис); - паразитарные (лямблиоз, глистные инвазии) ; - воспалительные (о гастрит, энтероколиты, язвенный колит, б-нь крона, дивертикулит кишечника); - обусл опухолями кишечника; - дискинетические; - при врожд интест энзимопатиях (дисахаридная недостат); - пострезекционные; - токсич ( уремия, отравл); - аллергические.

При заболеванияз др ор-нов и с-м: гастрогенные (рак ж-ка, б-нь оперир ж-ка); - эндокринные (тиротоксикоз, сах диабет); - панкреатогенные; - гепатогенные; метаболические (  гиповитаминозы); - неврогенные.

Д: 1.Исключение инф киш заболевания – микроскоп и бакт исслед кала и мочи; 2.Исключен или подтвержден воспал и новообр кишечника – ректороманоскопия, ректороманобиопсия, R исслеб киш, колоноскопия, энтеробиопсия; 3. Для исключ энзимопатий – Рн-метрия кала и мочи на содержание сахаров, нагрузочн тесты с d- ксилозой и сахарами.

Л: основные направления: 1.Восполнение потери жидк и эл-тов; 2. при инф или токс поносе – А/бактериальные и адсорбенты; 3.Голод, диета; 4.Антидиарейные ср-ва.

При хронич поносах – ферменты (панкреатин, абомин, панзинорм), адсорбенты и преп понижающие вязкость кишечного содержимого ( карбонат Са, препараты висмута).

При повышенной моторике, наличии императивных позывов – ганглиоблок, атропин, преп красавки.

При длит поносах – проф-ка суперинфекции (эубиотики).

Диета – в завис от основного забол.