Б 51

ВПС. ДМЖП. ДМПП. Клиника. Гемодинамика. Диагностика. Лечебная тактика.

ВПС – это аномалия развития органа, при которов имеется сообщение между камерами сердца или препятствие кровотоку, отсутствующее в норме во внутриутробной жизни.

ДМПП – порок с обогащением МКК, без циагоза (5-15%). Различают вторичный деффект (открытое овальное окно, деф устья полых вен, полное отсутств перегородки); первичный деффект (неполная а/в коммуникация  - деф м/пп + расщ створки передней митральн клапана.

Наруш гемодин: лево-правый сброс с развитием перегрузки правого круга с развитием дилатации правого желудочка.

Клиника: склонность к пневмониям, забол дых путей, утомляемоять, умеренная одышка, боли в сердце. Расшир сосуд пучка за счет a pulmonalis. Во 2 и 3 м/р слева от гудины выслуш негрубый систол шум, 2 тон на a pulmonalis усилен и расщеплен, в посл возм шум Грехама-Стила. АД норма.

Rгр: увеличение поперечника за счет пр отделов легочной артерии. Увелич амплитуда пульсации легочной артер.  ЭКГ: смещение ЭОС вправо, част или полн блок правой н пучка Гиса, замедл А/В проведен, гипертроф правого предсердия и жел-ка. ФКГ: во 2 м м/р слева систол шум, усил или расщепл 2 тона на лег арт. Катетериз: Увелич насыщ крови О 2 в правом предсердии, проникн зонда ч-з прав предсердие в левое.

Показан к хир лечению: сброс более 40%, неэфект терап лечен, сохран серд недостат. Лучш возр 5-10 лет. Доопер лечен: серд глик, вит, диур, лечен сопутств забол.

ДМЖП (20-30%). Различают --- низкие малые дефекты в мыш части МЖП, --- высокие деф в мембранозной части. Сброс слева направо. Величина определ р-ром дефекта, наличием легочной гипертензии, гипертрофии сердца.

Клиника: одышка, утомл, кашель, отстав в физ развитии. Частые респират инфекции.

Об-но: границы расшир в поперечном направлении, верх толчок разлитой, смещен вниз, возможен серд горб. В 3 и 4 м/рслева систол дрожание и пансистолич шум, провод на спину.  2 тон над лег арт усилен и расщеплен. При легочной гиперт появл положит протодиастолич шум недост кл легочн артерии (Грэхема Стилла). АД макс сниж, мин норма. Пульс низк. Rгр: усилен сосуд рисунка легких по артериальному типу. При развит легочной гиперт – увелич легочного ствола и ветвей  a pulm одновр с обедн периферии. Г-цы сердца увелич с преоблад левых а в послед правых отделов. ФКГ: высочайший систол шум, связ с 1м тоном, макс в 3-4 м/р слева. ЭХО-КГ: удается устан топику и р-р деф.

Течение: возм самост закрытие дефекта, разв симпт Эйзенменгера, развив п/клапанный стеноз легочной артерии, паралельно с развит стеноза уменьш сброс слева – направо, измен направл сброса, развив гипертрофия правого жел-ка, аорта смещ влево за счет гипертроф левого жел-ка.

Лечение: Показ к операции: наруш гемодинамики, развит легочной гипертензии, резид пневмонии, гипотрофии. Лучшее время – до 2х лет. У детей старше 3х лет и взр – пневмония, отставание в физ развит, велич сбр более 40%. Доопер леч: вит, диуретики, серд гликоз, лечен сопутств забол.

Б 51

2.Гемофилия. Диагн критер. Обязательные лабораторн исследования и их интерпретация. Диф Д. Лечен. Реабилит. Проф-ка.

Гемофилия – наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с х-хромосомой типу, х-ющаяся резко замедленным свертыван крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточности коагуляционной активности А-8, В-9, С-11, плазменных ФС крови. Болеют лица мужского пола.

Диагностич критерии:  Опорные – геморрагич синдром (кровоизл в суставы, гематомы), кровотечения (почки, ЖКТ, внутричерепные, носовые). Факультативные – анемический с-м, деформ и тугоподвижность суставов, пигмент на месте больших гематом, мышечная атрофия.

Исследования: ОАК + Tr (анемия различной степени, острой или хронич постгеморрагич). Коагулограмма6 наруш 1 фазы свертыв крови, увелич аутокоагуляц теста  ….. нужно подучить самостоятельно. Невозможно разобрать писанину.  Ан мочи ( возможна гематурия), анализ кала ( прож крови).

ДД прводят с б-нью Вилебранда, ДВС- синдр, вазопатиями. Б-нь Вилебранда – доминантный тип наслед кровоточивости, увелич длительности кровотечения, резкое снижен адгезии тромбоц к стенке и агрегации их.  Кровотечение возник в момент операции а не после неё как при гемофил, аномалий в коагул тестах как правило нет. Вазопатии: гематомы редко, чаще петехии, экхимозы вокруг суставов, на ягодицах.  Тесты щипка, жгута положительные.  ДВС- С-м в завис от стадии забол имеются отклонен в коагул тестах, экхимозы, петехии,   спонтанные кровотечения, длит кровотеч из мест инъекций, клинич проявл тромбозов сосудов.

Лечение: заместительная терапия (СЗП, КП, концентрат 8 ф-ра), гормональная терапия предниз 0.5-1 мг/кг), лечение гемартрозов (иммобилиз, аспирация, массаж, физкультура), гемостатическая терапия (гемост губка, фибрин, пленка тромбоц). Подготовка к экстракции зуба: антигеморрагич плазма 10 мг/кг за 1 час до экстр с послед повторением ч-з 7-12 часов, гемотрансф (Эр – масса, отмытые Эр 10 мг/кг) при анемии.

Реабилитация: ФТЛ, физ-ра, массаж, предварит подготовка (см выше), санация, проф-ка кариеса, сан-кур лечение, огранич п/к и в/м инъекции, профил травм, психолог и соц адаптация.

Проф-ка: активная проф-ка кариеса, консульт генетика для профил рождения детей с гемофилией.

Вторичная проф-ка – см реабилитация.

Б 51

3. Показания для госпитализации при ОКИ.

Возрастные – до года, социально-бытовые – неблагопр, многодетн, клинические – тяжелые осложнен, дети из закрытых учреждений.

Степени:  Кожн покровы бледные (1), бледн или мраморн (2), мрамор окраш (серо-зел цвет), холодн конечн (3), слизистые N или умер сухость (1), сухие (2), резкая сухость(шпательприлип к языку) (3), глаза N, глазн яблоки упругие (1), мягкие (2), зепевшие, нет слез (3), кожная складка рапр быстро (1), рапр медленно (2), распр несколько секунд (3), родничок N или слегка западает (1), западает (2), резко запад (3), тахикардия при физ нагрузке (1), тахикард в покое, приглуш тонов, систолич функц шум (2), выраженная тахикардия → бради → ост сердца(3), жажда умеренная (1), выраж(2), отказ от питья (3), диурез сохран (1), олигоурия (2), олигурия (3), пареза кишечн нет, живот вздут, перист акт (1), живот резко вздут, перист вялая, стул редк, нараст рвота (2), выраж метиоризм, перист нет, стула нет, неукр рвота (3), аппетит сохранен или умеренно ↓ (1), ↓ (2), отсутств (3), tº N или ↑ (1), ↑ (2), N или субнормальная (3).

% потери массы тела : 5% (1 степ), 6-7% (2а), 8-9 (2б), 10 и ↑ (3 стадия дегидр)

При 1 и 2 а ст проводим оральн регидрат: пить регидрон (состоит из NaCl, KCk? Na цитрат, пакетик растворить в 1 л кипяч воды).  Белорусские: мин вода (старшим детям), компоты из сухих яблок, кураги, изюма. Дозы до 6 мес – 100 мл/сут, до года 200 мл/сут, старше года 300-400 мл/сут.   Tº жидк 37 ºС, старшим детям не более 50 гр однократно. Если реб не пьет, то в/в инфуз.  V ЖВО(жидк для вывед из обезвож) за 6-8 часов, при холере 3-4 часа. Vввед V ЖВО = V ЖВО / 4 t.

Средн тяж – глюкоза = солев р-ры : до 1 мес 4:1, до 3 мес – 3:1, до 6 мес – 2:1, 2е полугодие  1:1 (1.5:1). Тяжелое течение – можно наряду с глюк кристал и каллоидн р-ры, реополиглюкин, альбумин, плазма, реже – гемодез из расчета 10-15 мг/кг. После введ ЖВО врачом оценив эф-ть инф терапии и провод расчет ЖППП. Оценка улучш сост при появл хорошего диуреза.

Расчет жидк по способу Вейтли: V жидк на сутки = физ потребн + ЖВО + ЖППП.

ЖВО = масса (кг факт) х % процент потери ж  х 10.

ЖППП до обр к врачу.   1 Гипертермия 10 мл/кг/сут на кажд градус выше 37ºС. t 6 часов и более. 2 одышка на кажд 20 дых выше N 15 мл/кг/сут, 3 понос до 15  раз 50-90 мл/сут, 4 парез кишечника в завис от стадии до 40 мл/кг/сут, 5 рвота многокр до 30 мл/сут, 6 анурия до 30 мл/сут.